Que es ?

Es una malformación congénita que se caracteriza por varias anomalías estructurales del Sistema Nervioso Central. La más llamativa y que determina en general el motivo de consulta es la herniación de una porción de cerebelo, las amígdalas cerebelosas, a través del foramen magno provocando de esta manera la compresión del bulbo raquídeo y el sufrimiento de los nervios craneanos que se originan en él.

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Cuantos tipos existen ?

Existen varios tipos de Malformación de Chiari:

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•  Chiari tipo I  se caracteriza por el descenso de las amígdalas por debajo del foramen magno

•  Chiari tipo II presenta un descenso muy importante de las amígdalas cerebelosas, desaparición del 4 ventrículo y la cisterna magna, y en la mayoría de los casos de hidrocefalia. El Chiari II se presenta como parte de la evolución de un paciente portador de mielomeningocele.

•  Chiari tipo III  Presenta todo lo anterior y además la presencia de un encefalocele occipital.   Esta anomalía anatómica debe ser tratada quirúrgicamente cuando existen síntomas de compresión del bulbo raquídeo

• Chiari tipo IV se denomina hipoplasia cerebelosa. Muy rara aparición. Caracterizada por la ausencia del cerebelo y partes del cráneo y médula cervical expuestas. Tiene alta moralidad

• Tipo O se denomina a la presencia de todo el cuadro clínico de la malformación de Chiari no existiendo en los estudios de imagen ninguna anormalidad de esa índole.

 

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