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HIDROCEFALIA
Escrito por Dr. Marcelo Rivas
Publicado: 17/06/2020
Forma parte de las malformaciones congénitas relacionadas con la formación del tubo neural.
Se debe a la obstrucción del sistema ventricular en general a nivel del acueducto de Silvio en el tronco cerebral con la consiguiente acumulación de Líquido Cefalorraquídeo en el sistema ventricular determinando hipertensión endocraneana
Sus consecuencias sobre la maduración del sistema nervioso son evidentes, presentando los pacientes un alto índice de retraso psicomotor de varios grados, pudiendo llegar hasta el estado vegetativo, en las hidrocefalias no tratadas
El tratamiento es la derivación ventricular. La cual puede realizarse a la cavidad peritoneal o últimamente al mismo espacio Subaracnoidea con el procedimiento denominado tercer Ventriculostomía endoscópica.
Que son los ventrículos cerebrales y qué importancia tiene el Líquido Cefalorraquídeo ?
El cerebro humano produce Líquido cefalorraquídeo en la profundidad del mismo y este circula por un sistema de conductos y cisternas hasta ganar la superficie de la convexidad cerebral en donde se absorbe determinando una verdadera circulación del líquido. La obstrucción y por consiguiente la rémora de líquido resulta en la acumulación anormal del mismo en los ventrículos.
La producción de Líquido Cefalorraquídeo (LCR) se realiza dentro de los ventrículos cerebrales a partir de unas estructuras vasculares denominadas plexos coroideos.
En algunos casos dicho líquido se acumula en los ventrículos en forma excesiva y como consecuencia éstos se dilatan (Ventriculomegalia) y la presión dentro de todo el cráneo se eleva por aumento de volumen de uno de sus componentes básicos. Esta condición en la cual se observa el aumento de la cantidad de LCR con hipertensión Endocraneana es lo que se conoce como hidrocefalia.
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Forma de Presentación
La hidrocefalia se describe en los niños, y también adultos, pero en el niño pequeño produce un aumento del tamaño de la cabeza debido a que el cráneo se encuentra incompletamente cerrado por la presencia de surcos de separación entre los huesos del cráneo llamados suturas y grandes áreas de defectos craneales denominados fontanelas, a más de la evidente elasticidad del hueso joven. Esto ocasiona el aumento del tamaño de la cabeza como forma de compensar el aumento de volumen Intracraneano. Estos niños generalmente no manifiestan síntomas de hipertensión Endocraneana hasta que la presión sea muy elevada, se puede clasificar en estos casos como hidrocefalias crónicas compensadas.
En los niños de mayor edad y con el cráneo ya cerrado totalmente puede manifestarse con cefaleas, vómitos y disminución del estado de sensorio, es decir de grado de alerta, y trastornos visuales por sufrimiento del nervio óptico y de los nervios responsables de la motilidad ocular extrínseca.
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Cuáles son los tipos de hidrocefalia ?
Según nacen con el defecto o lo adquieren posteriormente pueden ser:
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Congénitas
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Adquiridas.
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Primarias o secundarias a un proceso primario que causa la hidrocefalia: por ejemplo, la presencia de un tumor que obstruye la circulación del líquido cefalorraquídeo produce una hidrocefalia secundaria
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Existen fundamentalmente dos tipos de hidrocefalia según la velocidad de evolución:
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Hidrocefalias Agudas : que se instalan y evolucionan dentro de las 48 hs., generalmente como consecuencia de procesos tumorales, abceduales o hemorragias subaracnoideas agudas las cuales provocan disturbios en el sistema de circulación del líquido cefalorraquídeo en forma rápida
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Hidrocefalias Crónicas: presentan un tiempo de evolución más extendido y generalmente alcanzan gran tamaño ventricular por el aumento de presión dentro del sistema ventricular ha sido de paulatino de modo tal que los mecanismos compensadores de la hipertensión Endocraneana han resultado eficaces y la consecuencia más evidente es la atrofia de la sustancia blanca del parénquima cerebral.
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Según el mecanismo que produce la hidrocefalia esta puede clasificarse como:
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Hidrocefalia Obstructiva o No Comunicante: en la cual existe una obstrucción de la circulación del LCR por procesos ocupantes generalmente como tumores, hematomas o abscesos cerebrales, o por estenosis congénita de los conductos del Sistema ventricular, en el caso de la estenosis congénita del Acueducto de Silvio.
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Hidrocefalia hiporeabsortiva o Comunicante, resultan de la disminución de la reabsorción de Líquido Cefalorraquídeo que se lleva a cabo a nivel de las vellosidades aracnoideas como resultado de la inflamación o taponamiento directo de las coberturas meníngeas del cerebro (en este caso la membrana aracnoides y el líquido contenido) por procesos infecciosos como la meningitis y las hemorragias subaracnoideas. Característicamente éstas hidrocefalias a pesar de tener los ductos y cavidades del sistema ventricular permeables, no existe suficiente capacidad de reabsorción de LCR y existe como consecuencia una rémora de Líquido dentro del sistema ventricular con aumento de presión Endocraneana gradual de leve a moderada.
¿Cómo se diagnostica la hidrocefalia ?
Además del interrogatorio médico y el examen por parte del pediatra y el especialista se deben realizar pruebas de imagen
Como la ecoencefalografía (para recién nacidos y lactantes menores) y la Tomografía Computada o la Resonancia Magnética para pacientes más grandes
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Tratamiento de la Hidrocefalia
Como se trata de un problema esencialmente mecánico, es decir la acumulación excesiva de líquido en una cavidad cerrada esta debe ser evacuada con algún medio físico.
De nuevo la edad del niño y el tipo de hidrocefalia determinaran el método apropiado para el caso
Actualmente existen dos técnicas operatorias:
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Derivación ventrículo-peritoneal con válvula:
Consiste en la derivación del LCR por medio de un tuno de materiales biocompatibles con un dispositivo valvular incluido que permite la evacuación del LCR hacia la cavidad peritoneal con los cual el paciente y el cerero ya no sufre la injuria de la hipertensión endocraneana por la hidrocefalia. Este tubo queda bajo la piel y dentro del abdomen. El líquido cefalorraquídeo es absorbido posteriormente por el torrente sanguíneo.
La Neuroendoscopía : la técnica específicamente se denomina Tercer Ventriculostomía Endoscópica y consiste en la exploración de la cavidad ventricular con un endoscopio de fibra óptica y la realización de un diminuto orificio en el piso del 3° ventrículo restableciendo el flujo de líquido hacia las cisternas del espacio subaracnoideo logrando la compensación de la presión del cráneo . No requiere dejar ningún dispositivo dentro del caneo de forma permanente.