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Espina Bífida
Escrito por: Dr. Marcelo Rivas
Publicado: 17/06/2020
Mielomeningocele (espina bífida abierta)
Uno de los defectos del cierre del tubo neural primitivo o espina bífida más conocidos es el mielomeningocele. Es un defecto congénito del sistema nervioso. Su frecuencia oscila entre 2 a 5 casos de cada 1000 nacidos vivos.
Concepto
Se denomina así a la tumoración quística que aparece en la región lumbar con mayor frecuencia, como consecuencia del cierre incompleto de la columna vertebral a ese nivel, denominado raquisquisis y segundo a la falta de intubulación de la médula espinal a ese nivel, la misma se encuentra abierta conformando una placa de tejido nervioso de la médula espinal expuesta al medio ambiente. El nombre describe los componentes anatómicos de la tumoración pues la misma contiene médula espinal, meninges que son las membranas que recubren el sistema nervioso central y cele que significa tumor o quiste. Puede aparecer a cualquier altura de la columna vertebral pero lo más frecuente es en la región lumbar y sacra.
Causa
La falta de ácido fólico es atribuida como la causa demostrada de la aparición de ese defecto. El ácido fólico debe tomarse en forma preventiva antes de que ocurra la fecundación. Se puede relacionar aún con medicamentos teratógenos, enfermedades como toxoplasmosis y rubeola, episodios de fiebre muy alta de la madre durante los primeros meses de embrazo y factores genéticos.
Cuál es la técnica quirúrgica habitual ?
Se denomina plastia de mielomeningocele y se debe realizar lo antes posible una vez nacido en condiciones habituales. Esencialmente el neurocirujano procede a la identificación de la placa neural, la cual se intubula reconstituyendo la forma de la médula espinal, a continuación se identifica los planos de cobertura y se cubre totalmente el defecto cutáneo.
Diagnóstico
El diagnóstico debe ser realizado por el ecografista durante el cuarto o quinto mes del embrazo siendo esa una prueba rutinaria y obligatoria durante la gestación.
También se puede detectar con la determinación en la sangre de algunos marcadores como por ejemplo la alfafetoproteína, producida por el feto, Gonadotropina coriónica humana, o el estriol.
Diagnóstico Al Nacimiento
Al nacer ya se puede observar en la línea media una tumoración característica en la espalda del bebé.
Se debe completar la evaluación con ecografía cerebral de modo a evaluar la coexistencia de hidrocefalia evolutiva.
Las secuelas dependen de varios factores: Altura de la lesión vertebral y medular, la extensión total de la ausencia de arcos posterior es de las vértebras, la presencia de movilidad de miembros inferiores ya desde el nacimiento.
Además puede haber:
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Trastornos sensitivos por debajo del nivel de la lesión y a veces afectación grave de las funciones motoras llegando algunos a la parálisis completa y definitiva de los miembros inferiores. Generalmente si estos déficits se encuentran ya en la evaluación inicial neurológica previa a la cirugía correctiva no revierten.
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Trastornos de la continencia vesical y rectal.
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Hidrocefalia
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Pie cavo equino
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Cifosis o encurvamiento anormal de la columna.
Qué Consecuencias se espera de un paciente con esta patología ?
Puede ser considerada como una lesión medular baja y por ende tendrá las manifestaciones neurológicas de tal, como ser parálisis de miembros inferiores con anestesia por debajo del nivel de lesión medular e incontinencia de los esfínteres.
La Hidrocefalia empieza a evolucionar en el 90% de los operados y debe ser tratada quirúrgicamente con la implantación de una válvula.
Porque debe ser intervenido tempranamente ?
Constituye una urgencia neurológica por cuanto el tejido nervioso expuesto a la intemperie es sujeto de daño y muerte celular, y además está demostrado que la precocidad del tratamiento quirúrgico evita una lesión neurológica mayor.
Es además una urgencia infectológica pues el tejido nervioso sin la barrera protectora de sus envolturas puede ocasionar cuadros infecciosos graves como la meningitis.
Tratamiento Del Mielomeningocele
Es quirúrgico. El neurocirujano infantil debe reconstruir las capas de la columna vertebral con mucha delicadeza para no provocar mayor daño y empeorar el pronóstico de marcha y exposición a pérdidas sanguíneas considerables pues se trata de recién nacidos de poco peso corporal.
La cirugía puede limitar el daño neurológico considerablemente si se realiza con prontitud
Cirugía Fetal o Intraútero del mielomeningocele
La corrección del tubo neural intraútero si se realiza antes de la semana 27 del embarazo disminuye en un gran porcentaje la aparición de la malformación de Chiari y la evolución de una hidrocefalia que podría comprometer seriamente su desempeño intelectual.
Este demostrado que los niños operados dentro del útero materno tienen un mejor pronóstico en cuanto a su calidad de vida.
Actualmente y si existen los medios disponibles es la estrategia más recomendable.
Debe ser realizada por un equipo multidisciplinario en donde concursan el cirujano fetal, el neurocirujano infantil, los obstetras, anestesiólogos, y otros.
Cirugía Fetal de la Espina Bífida .
Dr. M. Rivas, Dr. P. Sosa, Dr. C Sosa Agosto, 2019
Seguimiento
Los pacientes portadores de esta condición deben ser controlados toda su vida con especialistas pues van apareciendo varias situaciones que deben ser manejadas por las distintas áreas de la pediatría como nutrición ortopedia, urología, etc.
Recomendaciones
Consulta siempre con profesionales de experiencia en el área específica. Una decisión a destiempo va en contra del mejor desempeño de su niño.